크리스마스와 관련된 의학이야기 - 크리스마스 병

오늘은 크리스마스이니 크리스마스와 관련된 이야기를 하나 할까합니다.

[혈우병(Hemophilia or Haemophilia)]은 드라마나 영화에서 꽤 자주 사용되는 소재입니다.
상처가 났으나 피가 제대로 응고되지 않는 질병이죠. 
이제는 대중들에게 많이 알려진 질병입니다. 
이 질병은 19세기부터 명명되었습니다만 
당시에는 응고에 대해 정확히 파악하지 못한 상태였습니다.


1947년 아르헨티나 의사인 Pavlosky는 특이한 현상을 발견합니다. 
두명의 혈우병 환자의 피를 섞자 응고가 쉽게 되는 것이었습니다. 
혈액형이 같아도 마찬가지 였습니다. 
둘다 출혈이 잘 멈추지 않는 혈우병이었는데 섞으면 응고가 잘 되었던거죠. 
이상한 일이었습니다.


1952년 옥스포드에서 연구하던 로즈메리 빅스(Rosemary Biggs)박사는 
자신의 환자 중 7명의 혈우병 환자에게 얻은 혈장이 
다른 혈우병 환자의 응고 결함을 보정한다는 현상을 논문으로 보고합니다. 
로즈메리 빅스박사는 이런 현상을 일으키는 사람들은 뭔가 다른 질병을 가진게 아닐까 추측합니다. 
그래서 새로운 이름을 붙이는데 바로 [“크리스마스 병(Christmas disease)”]이었습니다. 


이렇게 이름을 붙인 이유는 두가지가 있습니다. 
첫번째는 이 논문을 발표한 날짜가 크리스마스기간이었습니다.
더 확실한 두번째 이유는 첫번째 환자가 5살 캐나다 소년이었는데
이 소년의 이름이 [스테판 크리스마스(Stephen Christmas)]였습니다.


이후 이 현상이 왜 일어나는지 발견됩니다. 
혈우병을 일으키는 문제의 응고인자가 하나가 아니었던 겁니다. 
정상적인 응고를 위해선 매우 많은 요소가 필요합니다.
[크리스마스 병]은 [고전적인 혈우병 A(VIII인자 부족)]와 다르기에 [혈우병 B]라고 부릅니다.
이는 응고인자중 IX 인자가 부족해진 질병입니다. 
그러므로 혈우병 A와 혈우병 B 혈액을 섞으면 서로 보정이 가능해진겁니다. 

혈우병은 거의 대부분 유전질환이고 어린나이때 일찍 발견됩니다. 
기어다닐 때 무릎에 피가 차서 심하게 부어오르거나, 
상처가 났는데 피가 잘 멈추질 않아서 병원을 찾아오게 됩니다.


이러한 혈우병환자는 약으로도 관리하지만 
심한 출혈이 발생하면 응고인자를 수혈해줄 수 밖에 없습니다. 
그렇기에 일반인들의 헌혈이 매우 중요합니다. 


오늘은 크리스마스입니다.
얼마남지 않았지만 한번정도 크리스마스병을 생각해주시고 
수혈을 필요로 하는 모든 환자들을 위해 헌혈을 한번 고민해 보는건 어떨까요?

모두들 메리크리스마스 입니다 :)